Primaire scleroserende cholangitis: Symptomen, diagnose en behandeling

Scleroserende cholangitis - een leverziekte galwegen waarin hun wanden chronische ontsteking begint. Het resultaat van de oorsprong processen sclerose, m. E. vervangen door littekenweefsel. Deze pathologie heeft geen causaal verband met andere leverziekten, maar vaak leidt tot het ontstaan van complicaties uit het lichaam. In het huidige artikel zullen we uitleggen waarom het ontwikkelen van scleroserende cholangitis. Symptomen en de behandeling van de ziekte zal ook worden gepresenteerd aan uw aandacht.

anatomische referentie

Gal is een belangrijk onderdeel van het verteringsproces. Zij betrokken bij de afbraak van vetten, verhoogt de activiteit van pancreasenzymen en bevordert de peristaltiek. Gal continu produceren levercellen - hepatocyten. Per dag als gevolg van het intensieve werk wordt verkregen ongeveer 1 liter vloeistof. Daarna treedt de gal blaas en duodenum.

Uitstroom secretie georganiseerd door middel van speciale kanalen. Als ze komen in intrahepatische en extrahepatische afhankelijk van de locatie. Door stagnerende processen penetratie van pathogenen of andere redenen, kunnen de kanalen ontstoken. Op hetzelfde moment te praten over de ontwikkeling van ziektes zoals cholangitis. Pathologisch proces heeft altijd een andere oorzaak. Daarom wordt geïsoleerd volgende soorten: giftig, bacterieel, helminthische, sclerose. Laatste is uiterst zeldzaam, maar wordt gekenmerkt door ernstige.

Scleroserende cholangitis verdeeld in twee vormen: primair en secundair. Elk van hen wordt gekenmerkt door een specifieke set van de symptomen en natuurlijk. In het eerste geval betekent een chronische ziekte die gepaard gaat met congestie van gal en niet etterende ontstekingen leidingen, de vernietiging en vervanging door bindweefsel. Secundaire vorm pathologie ontwikkelt onder de werking van toxische stoffen. In zeldzame gevallen is het optreden veroorzaakt door onvoldoende bloedtoevoer. In dit artikel zullen we ons richten in meer detail op de primaire variant van de ziekte.

Korte beschrijving van de ziekte

Primaire scleroserende cholangitis geclassificeerd als zeldzame aandoeningen van de galwegen. Volgens de statistische gegevens, wordt de diagnose gesteld in een op de vier mensen per 100.000 inwoners. Mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte vermindert de verschijning van een ontsteking in de kleine leverkanalen. Zo is er een verharding van hen. Geleidelijk overlappen en vervormde kanalen waardoorheen gal in de bel. Stagnerende procedures toepassen om de intercellulaire ruimte van de lever, wat resulteert in cirrose.

Zelfs aan het eind van de vorige eeuw was het mogelijk om de ziekte te diagnosticeren pas na een operatie of autopsie. Dankzij de ontwikkeling van de geneeskunde vandaag ziekte kan veel eerder worden gedetecteerd. Om een grotere mate vatbaar voor is door mannen 25 tot 40 jaar oud. Deze grenzen zijn zeer voorwaardelijk, omdat de ziekte asymptomatische voor een lange tijd kan zijn. Soms zijn de symptomen van een ontsteking aangezien voor auto-immuunziekte, colitis ulcerosa en cystic fibrosis.

De oorzaken van cholangitis

De precieze oorzaken van de ziekte zijn onbekend. Artsen geïsoleerd groep factoren die de kans op het ontstaan verhogen. Onder hen zijn:

• genetische aanleg;
• Virusactiviteit in het lichaam;
• neiging om auto-immune ziekten;
• blootstelling aan toxische stoffen.

Tot deze factoren wordt prioriteit gegeven genetische mechanismen. Tastbare bewijs van dit feit zijn tal van studies van de ziekte onder familieleden.

ziektebeeld

Op de kwaal voor vele jaren kunnen asymptomatische of met milde symptomen. Patiënten kunnen vaak niet precies zeggen wanneer het verscheen aangeeft scleroserende cholangitis symptomen. Pathologie wordt meestal ontdekt bij toeval aan een arts over andere gezondheidsproblemen te zien. Op het moment van de diagnose onthulde het eerste teken van ziekte - een verhoogd tarief van leverenzymen.

Naarmate de ziekte vordert en het klinische beeld verandert. Tot de belangrijkste symptomen van de volgende moet worden gewezen:

• vermoeidheid, constante slaperigheid;
• slechte eetlust;
• vergeling van de slijmvliezen en de huid;
• de temperatuur tot waarden subfebrile;
• zeurende pijn in de rechter subcostal gebied uitstrekken om de hals of de schouder;
• jeuk;
• meerdere xanthomas;
• pijn in de linker kwadrant, als gevolg van de vergroting van de milt;
• versterkte pigmentatie van de huid.

Soms, primaire scleroserende cholangitis begeleiden inflammatoire darmziekte. Deze omvatten colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn.

diagnosemethoden

Als u vermoedt dat een ziekte moet onmiddellijk de hulp van een arts te zoeken. Onderzoek van de patiënt begint met de studie van de geschiedenis, klachten en primaire symptomen. Daarna overgaan tot lichamelijk onderzoek. De patiënt kan krassen op de huid, ernstige geelzucht. Palpatie is meestal te vinden een verhoging van de lever en milt.

Met het oog op de voorlopige diagnose van de patiënt gestuurd voor verder onderzoek te bevestigen. Het omvat de volgende activiteiten:

• bloedtest (boven indicatoren van leukocyten en ESR geeft ontsteking);
• Abdominale echografie;
• elastography lever (staat te schatten lichaam elasticiteit);
• retrograde cholangiopancreatografie (radiografie gebruikt contrast);
• bloed biochemie (in primaire scleroserende cholangitis waargenomen overmatige leverenzymen);
• MRI;
• Leverbiopsie (deze manier van onderzoek helpt om gebieden van fibrose te identificeren).

Deze werkwijzen maken het onderzoek naar de primaire scleroserende cholangitis bevestigen. De diagnose van de ziekte helpt ook het bepalen van de ernst van de pathologische proces. In totaal zijn er vier:

1. Portal. Het wordt gekenmerkt door de verschijning van wallen en leverfibrose leidingen.
2. Periportale. Symptomen van de eerste fase worden aangevuld met een meer uitgesproken fibrose en vernietiging verwerkt leidingen.
3. Septal. In dit stadium van de ziekte zijn er de eerste tekenen van cirrose.
4. Cirrhotische. Gekenmerkt door een volwaardige ontwikkeling van levercirrose.

Op basis van de resultaten van complexe onderzoek van de arts voorschrijft therapie.

behandelingsrichtlijnen

Therapie bij deze ziekte is gericht op stoppen van het ontstekingsproces, het winnen van galstroom en ontgifting van het lichaam. Te dien einde, de conservatieve en operatieve behandelingsmethoden gebruikt in de moderne geneeskunde. In het eerste geval betekent medicatie en het volgen van een streng dieet. Chirurgie is geïndiceerd in ernstige gevallen, wanneer conservatieve behandeling faalt. Selectie van een bepaalde methode van de behandeling is aan de arts.

Het gebruik van drugs

Afhankelijk van de ernst van de ziekte, kan het worden toegewezen aan bedrust en uitgesloten een oefening. Als een patiënt is bezorgd over de ernstige pijn, voorgeschreven hij spasmolytica ( "No-spa", "Spasmobru").

Om te stoppen met het ontstekingsproces te helpen de volgende geneesmiddelen:

1. Immunosuppressiva ( "Azathioprine"). Ze remmen de activiteit van het immuunsysteem.
2. Antifibrogennye middelen. Hun belangrijkste actie is gericht op het wegwerken van fibrose, en het voorkomen van hun verdere ontwikkeling.
3. Glucocorticosteroïde hormoon ( "Prednisolon"). Ze helpen verminderen ontstekingen.

Het gebruik van deze medicijnen maakt het mogelijk om de eerste fase van de ontwikkeling van de primaire scleroserende cholangitis overwinnen. Symptomen van de ziekte te voorkomen leiden vaak tot het normale leven voor patiënten. Jeukende huid, spijsverteringskanaal problemen en dyspepsie - al deze overtredingen hebben een negatieve invloed op hun gezondheid. Daarom bovendien symptomatische behandeling toegewezen. Het omvat het ontvangen lever ( "Essentiale"), gastrische enzymen ( "Creon") en medicijnen te elimineren jeuk. Drugs zijn altijd individueel geselecteerd, rekening houdend met het algemene klinische beeld en de toestand van de patiënt.

dieet Features

Patiënten werden toegewezen aan de macht "table nummer 5". Wanneer dit dieet consumptie van vet, gebakken en kruidige gerechten moeten beperken. Dierlijke vetten is te verkiezen boven de plant te vervangen. Daarnaast is het nodig om volledig te elimineren uit de voeding gebak en snoep, zure vruchten en bessen, chocolade, alcohol, vlees en marinades.

Toestemming wordt verleend voor mager vlees / vis, sommige soorten brood, pap te gebruiken op het water. U kunt ook eten zuivelproducten, honing, pasta soepen groentebouillon.

Wanneer de diagnose "primaire scleroserende cholangitis" behandeling met medicatie en voeding geeft een positief resultaat alleen in de eerste fase. Als deze tijd wordt gemist, zal een operatie noodzakelijk.

chirurgische ingreep

gebruikt bij ongecompliceerde vormen van ziekteproces conservatieve therapieën. Zelfs een tijdige verwijzing naar de arts niet altijd een positief resultaat bij de uitvoering van de vervolgbehandeling te geven. Wanneer de behandeling met geneesmiddelen niet leidt tot normalisatie van de aandoening of geen normale stroom van gal te herstellen, hun toevlucht nemen tot een chirurgische ingreep.

Vandaag artsen liever endoscopische operaties. Zij stellen voor het maken van alle manipulaties via kleine sneetjes in de huid. Dergelijke procedures zijn in de meeste gevallen geven een korte termijn effect en zijn beladen met complicaties. Ook voeren ballondilatatie en stenting leidingen. Tijdens de procedure, de arts vergroot de kanalen van speciale cilinders en stelt de zeef voorkomen dat ze kleiner. Als er om te worden gelanceerd scleroserende cholangitis, levertransplantatie behandeling houdt.

mogelijke complicaties

De ziekte wordt gekenmerkt door de langzame stroming. Het slecht reageert op de behandeling, en de overvloed van systemische manifestaties verergert alleen maar het proces. Een van de meest voorkomende complicaties daarvan zijn de volgende:

1. Portal hypertensie. Deze pathologie gaat gepaard met een toename in druk in de hepatische bloedstroom. De belangrijkste manifestatie wordt beschouwd als ascites.
2. Cholestasis syndroom. Tegen de achtergrond van verharding van de galwegen geleidelijk taps in kruisingen daarvan aangetast. Dit verklaart het uiterlijk van geelzucht en jeuk. Aangezien de progressie van de ziekte lumen vernauwt meer. Steatorroe optreedt, wat gepaard gaat met osteoporose.
3. Bacteriële scleroserende cholangitis lever.
4. Chronische pancreatitis.
5. Holangiokartsionoma (tumor galwegen).
6. Cholelithiasis.

Dergelijke complicaties optreden in de 3-4 stadium van het ziekteproces.

Voorspelling en preventiemaatregelen

Primaire scleroserende cholangitis is geclassificeerd als langzaam vordert ziekte. Zijn resultaat in de meeste gevallen chronisch leverfalen. Aanzienlijk verergeren de prognose voor de gevorderde leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van gelijktijdige pathologieën van de darm, het optreden van complicaties. Typisch met het verschijnen van de eerste symptomen van ziekte voor de laatste fase loopt van 7 tot 12 jaar.

Is het mogelijk om de primaire scleroserende cholangitis te voorkomen? Beoordelingen van artsen zeggen dat als gevolg van onvoldoende studie van specifieke preventie van de ziekte is nog niet ontwikkeld.