GezondheidZiekten en Voorwaarden

Ziekte van von Willebrand

Angiohemophilia, of, met andere woorden, de ziekte van von Willebrand (ook geschreven over haar "atrombotsitopenicheskaya purpura") - een bloedziekte gekenmerkt door een afname in de bloedstolling en wordt autosomaal dominant of recessief wijze automno. Deze pathologie optreedt met een frequentie van 1: 1000. De levensverwachting van zieke mensen is niet verminderd, maar er is altijd een grote kans op het ontwikkelen van een levensbedreigende bloeden.

De oorzaak van deze ziekte is het ontbreken van een bepaalde stof (von Willebrand factor) in de wand van het vat en om te dienen als een stabilisator en transporteur van factor VIII (antihemofiel globuline of A) van het bloedstolling systeem. Als gevolg van verstoorde hechting van bloedplaatjes aan de wand van de bloedvaten, hun agglutinatie met elkaar, verminderde bloedcellen en stolling verhoogd bloedingsrisico tijd.

de ziekte van Von Willebrand heeft verschillende types.

Type 1 wordt gekenmerkt door een onvoldoende aantal von Willebrand factor bij gelijkblijvende chemische structuur. Het komt voor bij ongeveer 75% van de patiënten met de diagnose. Autosomaal dominant patroon van overerving.

Type 2. De veranderingen de ruimtelijke structuur van von Willebrand factor in normale bloedconcentraties. Klinisch waargenomen in 5-15% van de patiënten. Ontvangen verschillende subtypes (A, B, M, N). Inheritance kan zowel autosomaal dominant en autosomaal recessieve manier stromen.

Type 3. De moeilijkste vloeiende vorm. Gekenmerkt door een zeer lage factor in plasma vWF (minder dan 10% van normaal). Gediagnosticeerd minder dan 5% van de patiënten. Overerving plaatsvindt op autosomaal recessieve wijze.

Bloedplaatjes type. Door mutaties die zijn overgenomen in een autosomaal dominante type van schending bloedplaatjes receptorcomplex structuur binding aan von Willebrand factor.

De verworven type. Het ontstaat tijdens het leven als gevolg van auto-processen, gekenmerkt door het optreden van auto-antilichamen in het bloedplasma von Willebrand Factor.

Vanwege het feit dat er een pluriforme types van de ziekte van von Willebrand, kan het klinische beeld zeer divers zijn. Hemorragisch syndroom kan variëren van milde vormen met een overwicht van neus en tandvlees bloeden tot ernstige vormen optreden bij zware baarmoeder en gastro-intestinaal bloeden. Bij kinderen kan de ziekte worden verdacht van spontane bloeden uit de neus en frequente blauwe plekken op de huid. Aangezien erven van de ziekte is niet gehecht aan het geslacht chromosomen, de waarschijnlijkheid van het raken voor beide geslachten. Vrouwen echter vanwege wettelijke en fysiologische eigenschappen van het organisme, de ziekte moeilijker te tolereren. Vaak ontwikkelen slopende menorragie, een grote kans op postpartum bloedingen. Dit kan leiden tot het ontstaan van post-hemorragische anemie. Er is ook een kleine kans gemoartrozov, niet leiden tot ernstige schendingen van de motorische functie.

Hoe kan ik de ziekte van von Willebrand de diagnose?

Dit is een vrij eenvoudig proces. Diagnose van de ziekte vindt plaats op basis van diverse instrumentele monsters, het bepalen van de bloedvaten; Bloedanalyse, waarbij de activiteit van de von Willebrand factor, bloedcoagulatie snelheid, de mogelijke aanwezigheid van auto-antilichamen in het bloedplasma geïdentificeerd. Het is noodzakelijk om een beroep op de genetische counseling aan de aard van de erfenis en het risico op het ontwikkelen van de ziekte in volgende generaties te bepalen.

de ziekte van Willebrand kan worden behandeld aan de hand van specifieke en niet-specifieke methoden. Als specifieke benadering gebruikt mechanische aanslag bloeden, lokale haemostatica, aminocapronzuur (remt de activiteit van het fibrinolytische bloedsysteem) Dicynonum (boosts thrombogenese). Wanneer specifieke therapie kan worden toegepast kripretsipitatov die coaguleermiddel en bepaalde stollingsfactoren bevatten.

Is het mogelijk om te voorkomen dat de ziekte van von Willebrand?

Als preventieve maatregelen worden aanbevolen zacht uit te oefenen, niet het risico op letsel, alsmede onderzoek niet dragen voordat het concipiëren van een kind van de stamboom van de familie, de leden van die drager zijn van de ziekte.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 birmiss.com. Theme powered by WordPress.