Polycythemia waar. Oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Polycythemia - het is een ziekte die kan worden bepaald door te kijken alleen naar het gezicht van de persoon. En als we het uitvoeren van diagnostische onderzoeken, de twijfel en niet blijven. In de medische literatuur zijn er andere namen voor deze pathologie: erythremia, ziekte Vakeza. Ongeacht de duur, de ziekte vormt een grote bedreiging voor het menselijk leven. In dit artikel bespreken we meer in detail het mechanisme van het ontstaan ervan, met als belangrijkste symptomen, podia en behandelingen aangeboden.

algemene informatie

Onder polycytemie verwijst myeloproliferatieve bloedkanker waarbij het beenmerg produceert rode bloedcellen in grote hoeveelheden. In mindere mate andere enzymcomponenten toename wordt waargenomen, nl leucocyten en trombocyten.

Rode bloedcellen (RBCs anderszins) verzadigd met zuurstof, alle menselijke cellen afgeven vanuit de longen naar de systemen van de inwendige organen. Ze zijn ook verantwoordelijk voor het verwijderen van kooldioxide uit de weefsels en transport naar de longen volgende uitademing.

Erythrocyten continu geproduceerd in het beenmerg. Het is een spongiforme meerdere weefsels gelokaliseerd in het bot, en is verantwoordelijk voor het proces van hematopoiese.

Leukocyten - witte bloedcellen die helpen infecties te bestrijden. Bloedplaatjes zijn kernloze celfragmenten Geactiveerd door vasculaire integriteit. Ze hebben het vermogen om aan elkaar hechten en afsluiten van de opening, waardoor het bloeden te stoppen.

Polycytemie ware wordt gekenmerkt door overmatige productie van rode bloedcellen.

overwicht

Deze pathologie wordt meestal gediagnosticeerd bij volwassenen, maar kan optreden bij adolescenten en kinderen. De ziekte kan niet worden gevoeld voor een lange tijd, dat is asymptomatisch. Volgens studies, de gemiddelde leeftijd van de patiënten varieert van 60 tot ongeveer 79 jaar. Jongeren zijn veel minder kans om ziek te worden, maar de ziekte loopt ze veel harder. De vertegenwoordigers van de sterke geslacht, als je de statistieken geloven, meerdere malen vaker gediagnosticeerd met polycytemie.

pathogenese

Het merendeel van de gezondheidsproblemen in verband met de ziekte, optreedt als gevolg van de voortdurende stijging van het aantal rode bloedcellen. Dientengevolge, het bloed overmatig dik.

Anderzijds verhoogde de viscositeit veroorzaakt de vorming van bloedstolsels (trombi). Ze kunnen interfereren met de normale bloedstroom door de slagaders en aders. Een dergelijke situatie is vaak de oorzaak van beroertes en hartaanvallen. Het ding is dat dik bloed in meerdere malen langzamer schepen. Het hart moet meer moeite om letterlijk duwen haar uit te oefenen.

Het vertragen van de bloedstroom niet toestaan dat de organen om de vereiste hoeveelheid zuurstof te verkrijgen. Dit houdt de ontwikkeling van hartfalen, hoofdpijn, angina, zwakte en andere gezondheidsproblemen, die niet zonder toezicht moet worden overgelaten.

classificatie van ziekten

• I. De eerste fase.

1. Het duurt 5 jaar of meer.
2. De milt van de normale grootte.
3. Bloedonderzoek tonen een matige stijging van het aantal rode bloedcellen.
4. Complicaties zelden gediagnosticeerd.

• II A. polycythemische stap.

1. Duur van 5 tot ongeveer 15 jaar.
2. Er is een toename van sommige organen (milt, lever), bloedingen en trombose.
3. Gebieden van de tumor in de milt zelf niet.
4. Bloeden kan ijzertekort in het lichaam veroorzaken.
5. In de analyse van het bloed is er een blijvende toename in de rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

• II stap B. polycythemische met myeloïde metaplasie milt.

1. Analyses tonen een verhoogd gehalte aan alle bloedcellen, met uitzondering van lymfocyten.
2. Er is een neoplastisch proces in de milt.
3. Het klinische beeld van uitputting verschijnt, trombose, bloeden.
4. Het beenmerg is een geleidelijke littekenvorming.

• III. Anemic podium.

1. In het bloed, er een scherpe daling van erytrocyten, trombocyten en leukocyten.
2. Er is een duidelijke toename in de omvang van de milt en lever.
3. Deze fase ontwikkelt zich meestal binnen 20 jaar na bevestiging van de diagnose.
4. De ziekte kan worden omgezet in een acute of chronische leukemie.

De oorzaken van de ziekte van

Helaas, nu de experts kan niet zeggen welke factoren leiden tot de ontwikkeling van dergelijke ziekten als polycythaemia waar.

Meest geneigd virale genetische theorie. Volgens haar zijn speciale virussen (er zijn ongeveer 15 stuks) die in het menselijk lichaam en onder de invloed van een aantal factoren die een negatieve invloed op het immuunsysteem, door te dringen in het beenmerg en de lymfeklieren. De cellen werden dan in plaats van een rijpende snel beginnen te delen en vermenigvuldigen, waardoor een nieuwe fragmenten.

Aan de andere kant kan polycythaemia reden worden op de loer in de erfelijke aanleg. Wetenschappers hebben bewezen dat deze ziekte zijn meer vatbaar voor familieleden van de zieke, en de mensen te sluiten met een verminderde structuur van chromosomen.

Predisponerende tegen ziekten factoren

• Röntgenstraling, ioniserende straling.
• Darminfecties.
• Virussen.
• Tuberculose.
• Surgery.
• Frequente stress.
• Langdurig gebruik van bepaalde groepen geneesmiddelen.

ziektebeeld

Vanaf het tweede stadium van de ziekte, in het ziekteproces getekend vrijwel alle systemen van inwendige organen. Hieronder worden de subjectief gevoel van de patiënt.

• Zwakte en een angstaanjagend gevoel van vermoeidheid.
• Toegenomen zweten.
• De dramatische daling van de prestaties.
• Ernstige hoofdpijn.
• geheugenstoornis.

Polycythemia waar kan ook gepaard gaan met de volgende symptomen. In beide gevallen varieert de ernst daarvan.

• Aders en verander de tint van de huid. Patiënten let op de aanwezigheid van duidelijk omschreven aderen. Bij deze ziekte van de huid gekenmerkt door roodachtig kersen is vooral merkbaar op de blootgestelde delen van het lichaam (tong, handen, gezicht). Lippen zijn blauw, zijn ogen leken bloeddoorlopen. Deze verandering in het uiterlijk is te wijten aan de overloop van het oppervlak bloedvaten, en een duidelijke vertraging in de promotie.
• Jeukende huid. Dit probleem treedt op in 40% van de gevallen.
• Rodonalgia (voorbijgaande brandende pijn op de toppen van de vingers en tenen, die gepaard gaan met roodheid van de huid). Het ontstaan van dit symptoom geassocieerd met verhoogde niveaus van bloedplaatjes en de vorming van mikrotrombov.
• Het verhogen van de grootte van de milt.
• Het uiterlijk van zweren in de maag. Vanwege de kleine vat trombose slijmvlies lichaam verliest zijn weerstand tegen Helicobacter pylori.
• Bloedstolsels. De oorzaken worden verklaard door een verhoogde bloedviscositeit en veranderingen in de vaatwanden. In de regel, een dergelijke situatie leidt tot een verstoring van de bloedcirculatie in de onderste ledematen, cerebrale en coronaire vaten.
• Pijn in de benen.
• Zware bloeden van tandvlees.

diagnostiek

In de eerste plaats de arts verzamelt de volledige medische geschiedenis. Hij kan een aantal verduidelijking vragen te stellen: toen bleek ongemak / kortademigheid / pijnlijke ongemak, enz. Het is even belangrijk om de aanwezigheid van chronische ziekten, slechte gewoonten, mogelijk contact met giftige stoffen te bepalen ...

Dan, een lichamelijk onderzoek. De specialist bepaalt de kleur van de huid. Door palpatie en tappen toont een vergrote milt of lever.

Ter bevestiging van de ziekte een verplichte bloedonderzoeken worden benoemd. Als de patiënt deze pathologie, de testresultaten zijn als volgt:

• Het verhogen van het aantal rode bloedcellen.
• Verhoogde parameters hematocrietwaarde (percentage rode bloedcellen).
• High hemoglobine parameters.
• Lage niveaus van erytropoëtine. Dit hormoon is verantwoordelijk voor het stimuleren van het beenmerg in de productie van nieuwe rode bloedcellen.

Diagnose impliceert ook een biopsie hersenen en zuig. De eerste versie van de studie omvat de inname van het vloeibare deel van de hersenen, en biopsie - vaste bestanddeel.

polycythaemia ziekte bevestigd door testen voor genmutatie.

Wat moet worden behandeld?

Volledig overwinnen van de ziekte, zoals polycythaemia waar is, is het niet mogelijk. Dat is de reden waarom de therapie uitsluitend is gericht op het verminderen van de klinische manifestaties en het verminderen van trombotische complicaties.

De patiënten werden in de eerste plaats toegewezen bloedvergieten. Dit impliceert een verwijdering van een kleine hoeveelheid bloed (200 tot ongeveer 400 ml) curatieve opzet. Er moet voor de normalisatie van de kwantitatieve parameters van het bloed en de viscositeit te verlagen.

Patiënten worden meestal voorgeschreven "Aspirine" om het risico op het ontwikkelen van verschillende soorten trombotische complicaties te verminderen.

Chemotherapie wordt gebruikt om de normale hematocriet te behouden, wanneer er ernstige jeuk, of een toename van trombocytose.

Beenmergtransplantatie wordt uitgevoerd bij deze ziekte is uiterst zeldzaam, omdat de pathologie bij adequate behandeling niet dodelijk.

Opgemerkt de specifieke behandelingsschema telkens individueel gekozen. De bovenbeschreven therapie voor informatieve doeleinden. Het is niet aan te raden om te proberen om te gaan met deze ziekte.

mogelijke complicaties

De ziekte is ernstig genoeg, dus niet de behandeling verwaarlozen. Anders wordt de kans vergroot dat vervelende complicaties. Deze omvatten het volgende:

• Bloedstolsels. Oorzaken van ziekteproces kan worden loer in toenemende bloedviscositeit, het verhogen van het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes.
• Urolithiasis en jicht.
• Bloeden, zelfs na kleine chirurgische ingrepen. In de regel, een dergelijk probleem geconfronteerd na het trekken van tanden.

vooruitzicht

ziekte Vakeza - een zeldzame ziekte. Symptomen die zich voordoen in de vroege stadia van zijn ontwikkeling, moet leiden tot onmiddellijk onderzoek en follow-up therapie. Bij het ontbreken van adequate behandeling, als de ziekte niet werd gediagnosticeerd in een tijdig, de dood intreedt. De belangrijkste doodsoorzaak treden vaak vasculaire complicaties of omzetting van de ziekte in een chronische leukemie. Echter, competent behandeling en een strikte naleving van alle aanbevelingen van de arts aanzienlijk te verlengen de levensduur van de patiënt (15-20 jaar).

We hopen dat alle in het artikel informatie echt nuttig zou zijn voor jou. Blijf gezond!