Hypofyse Nanisme. Wat is dit?

Dwarfisme, of wetenschappelijk, hypofyse nanisme, is een pathologie waarin de fysieke ontwikkeling en de groei vertraagd is, wat wordt veroorzaakt door onvoldoende synthese en afscheiding van groeihormoon (het wordt ook wel groeihormoon genoemd).

Deze pathologie is extreem zeldzaam, bij ongeveer 2 personen van 10.000. Hypofyse Nanizm laat twee keer vaker zien bij jongens dan bij meisjes. Groei bij mannen wordt beschouwd als dwergvis als het minder dan 130 cm bedraagt, bij vrouwen is het minder dan 120 cm.

De meest voorkomende redenen zijn de volgende:

• geboorteafwijkingen (in de intrauterine periode is de anterior hypofyse niet goed gevormd)

• hoofdtrauma (met inbegrip van geboorten);

• zwelling van de hypofyse of omliggende structuren,

• erfelijke aanleg,

• syfilis, tuberculose, sarcoïdose,

• ook chemotherapie of stralingstherapie overgedragen.

In meer dan de helft van de gevallen blijven de oorzaken van dwarfisme echter onvoorzien.

Hoe ontwikkelt hypofyse nanisme?

Het gewicht en de hoogte van kinderen met onvoldoende afscheiding van het groeihormoon bij de geboorte verschilt niet van de bijbehorende waarden van gezonde kinderen. Meestal verschijnen de eerste symptomen alleen bij kinderen op 2-3 jaar: deze kinderen beginnen niet met de normale groei van hun collega's te houden. De groeitempo neemt sterk af, wat niet meer dan 3-4 cm per jaar bedraagt (ongeveer 8 cm per jaar). Ondanks de groeivertraging blijven de normale verhoudingen in het lichaam van het kind volstaan.

Bovendien is hypofyse insufficiëntie ook gemanifesteerd door de volgende symptomen:

• onderontwikkeling van het voortplantingssysteem,

• er is een onderontwikkeld spierstelsel,

• arteriële hypotensie,

• Vermindering van de verplaatsing van het skelet, ontwikkeling en verandering van de tanden worden verstoord,

• In aanwezigheid van een tumor in de hypofyse of de omringende delen van de hersenen, is er naast deze symptomen ook een visuele beperking.

In principe lijdt de mentale ontwikkeling bij deze ziekte niet, patiënten hebben meestal een goed geheugen.

Om de diagnose van "hypofyse nanisme" te bevestigen is het nodig:

• Test voor groeihormoon testen. Bovendien kan het nodig zijn om te testen voor de bepaling van andere hormonen. Misschien zullen hormonale tests nodig zijn: eerst wordt het initiële niveau in het bloed van hormonen bepaald, waarna de patiënt een medicijn neemt die de regulering van dit hormoon beïnvloedt, na een bepaalde tijd herhaalt de analyse.

• Voer een röntgenfoto uit van het gebied van het Turkse zadel en de schedel om de grootte van de hypofyse te bepalen. Ook ter verduidelijking wordt computer- of magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen uitgevoerd, pijnloze procedures, waardoor ze in detail het gebied van de hypofyse en het omliggende hersenweefsel kunnen zien. Als er een verslechtering van de visie wordt waargenomen , is een overleg van een oogarts ook noodzakelijk.

Gipofizarny nanizm wordt behandeld door een arts-endocrinoloog. De belangrijkste methode om het niveau van somatotropine in het lichaam te herstellen is substitutietherapie: het constante gebruik van een kunstmatig somatotropisch hormoon. Om de berekening van de dosering en de toediening van groeihormoon te vergemakkelijken, zijn speciale injectiepennen nu ontwikkeld.

Bij voldoende therapie stijgt de groeitempo tot normale waarden (8-12 cm / jaar), in het algemeen worden slechts 3-4 cm / jaar waargenomen voor aanvang van de behandeling. In de loop van de puberteit is het nodig om sekshormonen in het behandelingsregime op te nemen.

De effectiviteit van de behandeling hangt direct af van de oorzaak van de ziekte, die het veroorzaakte. Meestal krijgen patiënten met een adequate behandeling normale groei en passen ze zich aan bij de omgevingsomstandigheden.

Adres aan deskundigen bij de eerste tekenen van hypofyse insufficiëntie!