Fosfolipidesyndroom: Oorzaken en Diagnose

Fosfolipiden syndroom - een relatief veel voorkomende pathologie van auto-immune oorsprong. Tegen de achtergrond van de ziekte vaak worden waargenomen bloedvaten, nieren, botten en andere organen. Bij het ontbreken van therapie kwaal kan leiden tot gevaarlijke complicaties tot de dood van de patiënt. Bovendien wordt de ziekte vaak ontdekt bij vrouwen tijdens de zwangerschap, in gevaar brengen van de gezondheid van moeder en kind.

Natuurlijk, zijn veel mensen op zoek naar meer informatie, vragen te stellen over de oorzaken van de ziekte. Welke symptomen moet ik op letten? Is er een fosfolipide syndroom analyse? Kan de geneeskunde effectieve methoden van de behandeling?

Fosfolipidesyndroom: wat is het?

Voor de eerste keer dat de ziekte is onlangs beschreven. Officiële informatie over hem werden gepubliceerd in de jaren 1980. Aangezien de arbeidsvoorwaarden op de studie van het Engels reumatoloog Grem Hyuz, wordt de ziekte vaak aangeduid als Hughes syndroom. Er zijn ook andere namen - antifosfolipidensyndroom, antiphospholipid antilichaam syndroom.

Fosfolipidesyndroom - auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem begint het produceren van antilichamen die zelf fosfolipiden het lichaam vallen. Aangezien deze stof opgenomen in het membraan van vele celwanden, en de laesie onder zulke belangrijke ziekte:

• De antilichamen vallen gezonde endotheelcellen, waardoor de groeifactoren en de synthese van prostacycline, dat verantwoordelijk is voor de uitbreiding van de vaatwanden. Tegen de achtergrond van de ziekte is er een schending van de aggregatie van bloedplaatjes.
• Fosfolipiden zijn ook gevonden in de wanden van de plaatjes zelf, die leidt tot een verhoogde aggregatie en snelle vernietiging.
• In de aanwezigheid van antilichamen is waargenomen toename van bloedstolling en de verzwakking van heparineactiviteit.
• Het proces van vernietiging wordt niet overgeslagen en zenuwcellen.

Het bloed begint te stollen in de bloedvaten, stolsels vormen die bloedstroom en daarmee de functie van verschillende organen verstoren - dus het ontwikkelen van een fosfolipide syndroom. Oorzaken en symptomen van de ziekte van belang zijn voor veel mensen. Immers, hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, hoe minder complicaties bij de patiënt.

De belangrijkste oorzaken van ziekte

Waarom doen mensen ontwikkelen fosfolipide syndroom? De redenen kunnen verschillen. Het is bekend dat heel vaak de patiënt heeft een genetische aanleg. De ziekte zich ontwikkelt als een storing van het immuunsysteem, die om wat voor reden begint om antilichamen tegen de eigen cellen van het lichaam te produceren. In ieder geval moet de ziekte iets worden geactiveerd. Tot op heden zijn de wetenschappers in staat waren om verschillende risicofactoren:

• Fosfolipidesyndroom ontwikkelt zich vaak bij aanwezigheid van microangiopathie, bijzonder trobotsitopenii, hemolytisch-uremisch syndroom.
• Risicofactoren zijn onder andere auto-immuunziekten zoals lupus erythematosus, vasculitis, sclerodermie.
• Ziekte ontwikkelt zich vaak in de aanwezigheid van kanker in de patiënt.
• Risicofactoren zijn infectieziekten. Een bijzonder gevaar is de ziekte van Pfeiffer en AIDS.
• Antilichamen kunnen verschijnen op DIC.
• Het is bekend dat de ziekte kan ontwikkelen bij patiënten die bepaalde medicijnen, waaronder hormonale contraceptiva, psychofarmaca, "novokainamid" en t. D.

Uiteraard is het belangrijk om erachter te komen waarom de patiënt een fosfolipide syndroom heeft ontwikkeld. Diagnose en behandeling moeten worden geïdentificeerd en zo mogelijk elimineren van de oorzaak van de ziekte.

De nederlaag van het cardiovasculaire systeem wanneer fosfolipidesyndroom

Bloed en bloedvaten - die eerste "doel" dat het fosfolipide syndroom beïnvloedt. Symptomen van het hangt af van het stadium van de ziekte. Vormen van bloedstolsels gewoonlijk in het eerste onderdeel van kleine vaten. Ze breken de bloedstroom, wat gepaard gaat met weefsel ischemie. De getroffen ledemaat is altijd koel aanvoelt, de huid wordt bleek en de spieren geleidelijk atrofie. Langdurige ondervoeding weefsel leidt tot necrose en gangreen volgen.

Chance en diepe veneuze trombose been, die gepaard gaat met zwelling, pijn, verminderde mobiliteit. De fosfolipide syndroom kan worden gecompliceerd door tromboflebitis (ontsteking van de vaatwand), die gepaard gaat met koorts, koude rillingen, roodheid van de laesie en scherpe, scherpe pijn.

de vorming van bloedstolsels in grote bloedvaten kan leiden tot de ontwikkeling van de volgende pathologieën:

• aorta syndroom (gepaard met een sterke toename van de druk in de vaten van het bovenlichaam);
• syndroom, bovenste vena cava (voor een bepaalde aandoening gekenmerkt door oedeem, cyanose van de huid, bloeden uit de neus, luchtpijp en de slokdarm);
• syndroom van de inferior vena cava (vergezeld van een stoornis van de bloedsomloop in het onderste deel van het lichaam, ledematen zwelling, pijn in de benen, billen, buik en lies).

Trombose van invloed op de werking van het hart. Vaak is de ziekte gaat gepaard met de ontwikkeling van angina, aanhoudende hypertensie, myocardinfarct.

schade aan de nieren en de belangrijkste symptomen

Trombusvorming leidt tot een slechte circulatie, niet alleen in de ledematen - en lijden interne organen, vooral de nieren. Met de lange termijn ontwikkeling van fosfolipiden syndroom is het mogelijk de zogenaamde renale infarct. Deze aandoening gaat gepaard met pijn in de onderrug, waardoor de hoeveelheid urine en de aanwezigheid van bloed daarin verontreinigingen.

Het stolsel kan de nierslagader, die gepaard gaat met scherpe pijn, misselijkheid en braken te blokkeren. Dit is een gevaarlijke situatie - indien onbehandeld, kan necrotische proces te ontwikkelen. Gevaarlijke gevolgen fosfolipide syndroom zijn nieren microangiopathie waarin kleine bloedklonters direct in de nier glomeruli worden gevormd. Een dergelijke voorwaarde leidt vaak tot de ontwikkeling van chronisch nierfalen.

Soms is er een slechte bloedsomloop in de bijnieren, wat leidt tot verstoring van de hormonale niveaus.

Welke andere organen kunnen worden beïnvloed?

Fosfolipiden syndroom - een ziekte die veel organen aantast. Zoals gezegd, de antilichamen beïnvloeden neuronale celmembranen, die zonder gevolgen kan doen. Veel patiënten klagen constant sterke hoofdpijn die vaak gepaard gaan met duizeligheid, misselijkheid en braken. Er is een mogelijkheid van de ontwikkeling van verschillende psychische stoornissen.

Sommige patiënten hebben stolsels in de bloedvaten die de bloedtoevoer naar de optische analysator te bieden. Langdurige gebrek aan zuurstof en voedingsstoffen leidt tot atrofie van de oogzenuw. Mogelijke trombose van de retinale vaten met daarop bloeding. Sommige van oculaire pathologieën, helaas onomkeerbaar: visuele handicap blijven met de patiënt voor het leven.

In het ziekteproces kan betrokken en botten. Mensen vaak gediagnosticeerd omkeerbaar osteoporose, die gepaard gaat met vervorming van de botten en frequente fracturen. Gevaarlijker is de aseptische necrose van bot.

Voor ziekte en wordt gekenmerkt door huidletsels. Vaak de huid van de bovenste en onderste ledematen ontstaan spataderen. Soms vindt u een zeer karakteristieke huiduitslag, die een kleine, pinpoint bloedingen lijkt op te merken. Sommige patiënten ontwikkelen erythema op de zolen van de voeten en palmen. Er is een frequente subcutane hematoomvorming (zonder aanwijsbare oorzaak) en bloeden onder de nagelplaat. Langdurige verstoring van de trofische weefsel met zich meebrengt zweren dat lang om te genezen en moeilijk te behandelen.

We vonden dat een fosfolipide syndroom. Oorzaken en symptomen van de ziekte - kritieke problemen. Na al deze factoren zal afhangen van de gekozen arts behandeling regime.

Fosfolipidesyndroom: diagnose

Natuurlijk, in dit geval is uiterst belangrijk moment om de aanwezigheid van de ziekte op te sporen. Verdachte fosfolipide syndroom, kan de arts ook tijdens anamnese. Druk op dit idee als de patiënt in staat is trombose en veneuze zweren, frequent miskraam, symptomen van anemie is. Uiteraard verdere aanvullende tests.

Analyse van het fosfolipide syndroom bestaat uit het bepalen van het niveau van antilichamen tegen fosfolipiden in bloed van patiënten. In het algemeen kan de analyse van het bloed van een vermindering van het aantal bloedplaatjes, verhoogde bezinkingssnelheid, toename van het aantal leukocyten merken. Vaak is het syndroom gaat gepaard met hemolytische anemie, die ook te zien is in het laboratorium studies.

Daarnaast verricht bloed chemie. De patiënt een verhoogde hoeveelheid gamma-globulinen. Als de achtergrond pathologie werd beschadigd lever, verhoogt de hoeveelheid bilirubine in het bloed, en alkalische fosfatase. In aanwezigheid van nierziekte kan worden waargenomen toename van serum creatinine en ureum.

Sommige patiënten en aan te bevelen specifieke immunologische bloedonderzoeken. Zo kunnen laboratoriumstudies worden uitgevoerd om reumatoïde factor en lupus stollingsmiddel bepalen. Wanneer fosfolipidesyndroom het bloed van de aanwezigheid van antilichamen tegen rode bloedcellen kan detecteren, verhoogde lymfocyten. Als er een vermoeden van ernstige schade aan de lever, de nieren, botten, zal er instrumentale onderzoeken, waaronder X-ray, echografie.

Wat zijn de complicaties van de ziekte wordt in verband gebracht?

Indien onbehandeld, kan het fosfolipide syndroom leiden tot zeer gevaarlijke complicaties. Tegen de achtergrond van de ziekte in de bloedvaten stolsels gevormd, die op zichzelf gevaarlijk is. Bloedstolsels belemmeren bloedvaten, verstoren de normale bloedcirculatie - weefsels en organen niet genoeg voedingsstoffen en zuurstof krijgen.

Vaak tegen de achtergrond van de ziekte, patiënten ontwikkelen beroerte en hartinfarct. ledematen embolie kan leiden tot gangreen. Zoals hierboven vermeld, zijn patiënten waargenomen functioneren van de nieren en de bijnieren. De meest gevaarlijke gevolgen van een longembolie - deze pathologie ontwikkelt acuut, en niet in alle gevallen een patiënt niet op tijd naar het ziekenhuis.

Zwangerschap bij patiënten met fosfolipidesyndroom

Zoals reeds vermeld, is het fosfolipide syndroom gediagnosticeerd tijdens de zwangerschap. Hoe gevaarlijk ziekte en wat te doen in zo'n situatie?

Due fosfolipidesyndroom in bloedvaten stolsels gevormd dat de slagaders die bloed naar de placenta verstoppen. Embryo niet genoeg zuurstof en voedingsstoffen ontvangen, in 95% van de gevallen leidt dit tot een miskraam. Zelfs als de zwangerschap niet wordt onderbroken, is er een risico van placenta abruption vroege en late ontwikkeling van pre-eclampsie, die zeer gevaarlijk zijn voor zowel moeder als kind.

Idealiter zou een vrouw laten testen in de planningsfase. Toch fosfolipide syndroom wordt vaak gediagnosticeerd tijdens de zwangerschap. In dergelijke gevallen is het zeer belangrijk om de aanwezigheid van de ziekte te merken en om de nodige maatregelen te nemen. Voor de preventie van toekomstige moeder van trombose kunnen worden toegewezen aan antistolling in kleine doses. Bovendien moeten vrouwen regelmatig worden gecontroleerd, zodat de dokter kon beginnen te placenta abruption merken. Om de paar maanden worden aanstaande moeders behandeld met het versterken van de therapie, waarbij preparaten die vitaminen, mineralen en antioxidanten. Met de juiste aanpak, zwangerschap eindigt vaak veilig.

Wat is de behandeling?

Wat gebeurt er als een persoon wordt gevonden fosfolipiden syndroom? Behandeling in dit geval complex, en het hangt af van de aanwezigheid in een patiënt van bepaalde complicaties. Als de achtergrond van de ziekte vorm stolsels, wordt de behandeling vooral gericht op het bloed dunner. De behandeling regime omvat gewoonlijk het gebruik van verschillende groepen van drugs:

• Eerste benoeming anticoagulantia van de indirecte actie, en middelen tegen bloedplaatjes ( "aspirine", "Warfarin").
• Therapie omvat vaak selectieve niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen van herkomst, met name de "Nimesulide" of "Celecoxib".
• Als de ziekte is geassocieerd met systemische lupus erythematosus en enkele andere auto-immuunziekten, kan de arts steroïde behandeling (hormonale anti-inflammatoire geneesmiddelen) voorschrijven. Naast deze kan worden gebruikt, immunosuppressieve geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem onderdrukken en vermindering van de productie van schadelijke antilichamen.
• Zwangere vrouwen soms intraveneus immunoglobuline.
• Patiënten worden periodiek nemen preparaten die vitaminen uit groep B
• Voor algemene gezondheid, bescherming celmembranen en vaten gebruikte geneesmiddelen, antioxidanten, alsmede preparaten die een complex van poly-onverzadigde vetzuren ( "Omacor", "Mexicor") bevatten.

Nuttig zijn om de toestand van de patiënt van invloed op elektroforese procedure. Als het gaat om secundaire fosfolipide syndroom, is het belangrijk om de primaire ziekte te bestrijden. Zo moeten patiënten met vasculitis en lupus adequate behandeling van deze aandoeningen te ontvangen. Het is ook belangrijk moment om besmettelijke ziekten op te sporen en uit te voeren van de juiste therapie tot volledig herstel (indien mogelijk).

De prognose voor patiënten

Als fosfolipidesyndroom in de tijd werd de diagnose en de patiënt kreeg de nodige zorg, de prognose is zeer gunstig. Om zich te ontdoen van de ziekte is helaas niet mogelijk, maar met medicatie kan de verergering daarvan en preventieve behandeling van trombose te controleren. Beschouwd gevaarlijke situatie waarbij de ziekte wordt geassocieerd met trombocytopenie en hoge bloeddruk.

In ieder geval, onder toezicht van een reumatoloog moet bij alle patiënten met een diagnose van "fosfolipiden syndroom." Door middel van herhaalde analyse hoe vaak je nodig hebt om examens bij andere artsen welke medicijnen moeten worden genomen met betrekking tot de staat van zijn eigen lichaam te volgen - dit alles zal de behandelende arts te vertellen.