Dubin-Johnson-syndroom: beschrijving, diagnose, symptomen en behandeling

Ondanks het feit dat de moderne geneeskunde heeft grote vooruitgang geboekt en vele ziekten zijn niet langer de straf voor de patiënten, sommige van deze ziekten is nog niet volledig begrepen. Een van hen is het Dubin-Johnson-syndroom. De kliniek, diagnose en behandeling van deze ziekte vormt voor gezondheidswerkers van enig belang. Beschouw deze vraag in meer detail.

Rotor syndroom en Dubin-Johnson-syndroom - een zeldzame erfelijke ziekte lever vergelijkbaar met elkaar verbonden geelzucht.

oorzaken van

Dubin-Johnson-syndroom heeft ook een andere naam: enzimopaticheskaya geelzucht lever. Het ontstaat in verband met de schending van de afgifte in de gal van de lever cellen bilirubine.

Dit materiaal wordt in het lichaam voor het verwijderen daaruit beschadigd of verwoest erytrocyten. Conclusie bilirubine gebeurt op twee manieren:

• het verhogen van de hoeveelheid stof komt via de gal;
• kleine hoeveelheden urine te gaan.

Dubin-Johnson-syndroom doet zich voor wanneer verstoord transport van bilirubine via de gal. Dit is een uiterst zeldzame ziekte die vatbaar zijn voor meer jonge mannen (20-30 jaar). gevallen van de ziekte sinds de geboorte soms voorkomen. Het risico op infectie na de leeftijd van een persoon van 50 jaar of ouder is minimaal.

De genetische oorzaak van het syndroom, Dubin-Johnson komt door een genmutatie, bezighouden met de uitvoer van bilirubine in de lever en die coderen voor eiwitten.

symptomen

Dubin-Johnson-syndroom, symptomen die kenmerkend zijn voor andere ziekten, zoals, bijvoorbeeld, vermoeidheid, en heeft zijn eigen onderscheidende kenmerken:

• pijn in de ribben aan de rechterzijde;
• een compleet gebrek aan eetlust;
• er kan een lichte jeuk van de huid;
• vergrote lever;
• koliek, die soms toeneemt;
• braken;
• temperatuurstijging.

Manifestaties worden versterkt als gevolg van besmettelijke ziekten, ernstige fysieke en emotionele overbelasting. Voor vrouwen, mogelijk verergering na de inname van voorbehoedsmiddelen.

risicogroep

Welke groep mensen moeten op hun hoede van het syndroom zijn?

De ziekte is erfelijk. Als de familie had kinderen met deze ziekte, het paar op het podium planning van de zwangerschap is het noodzakelijk om alle tests doorstaan, passeren de nodige tests en in overleg met een specialist. Die aanbevelingen zijn relevant voor deze paren, waaronder een van de echtgenoten of hun naaste familieleden hebben geleden Dubin-Johnson-syndroom.

diagnostisch proces

Geografisch gezien, de ziekte komt het meest voor onder de Iraanse joden. Hun aantal bereikt 70% van het totale gewicht van de zieke patiënten.

Het is belangrijk dat er bijna geen levensbedreigende Dubin-Johnson-syndroom. Voorbeeld patiënten bevestigt dit. Artsen onderzochten de levensverwachting van patiënten met deze ziekte en geconcludeerd dat het niet leidt tot de dood.

Ongeveer 25% van de patiënten ervaren pijn in de rechter hypochondrium. De structuur van de lever niet aangetast, er geen vervorming in het syndroom. Maar op hetzelfde moment in haar weefsels verschijnen zwarte vlekken, wat resulteert in een lichaam verandert de kleur in groen of donkerbruin. Dit kenmerk van het syndroom wordt genoemd chocolate chip cookies. Dit effect wordt bereikt door een inbreuk metabolieten secretie.

De ziekte heeft een gunstige prognose, hoewel het kan blijven gedurende de levensduur van de patiënt.

Onderstaande tabel geeft de gegevens over de status van de interne organen van patiënten.

diagnostiek

Dubin-Johnson syndroom, waarvan de diagnose gebeurt in verschillende fasen, bepaald door analyses.

• Het is verplicht om echografie van de buik.
• Algemene bloed- en urinetests.
• Analyse van bloed en urine bilirubine. In de regel, ze zijn te hoog.
• Monsters fenobarbetalom.
• Markers van hepatitis.
• Sample bromsulfaleinova.
• Coproporfyrine waarde van indicatoren in de urine per dag.
• Het gehalte van de enzymen in het bloed.

Breng wat andere methoden voor diagnose.

In de aanwezigheid van Dubin-Johnson-syndroom patiënten hebben naar een therapeut te bezoeken.

Behandeling en preventie

Dubin-Johnson syndroom, welke behandeling niet gepaard ontvangen speciale preparaten bestuurd door zodanige maatregelen:

• het volgen van een streng dieet, het gebruik van B-vitamines, non-conserveringsmiddelen;
• vermindering van stress-situaties;
• beperking van fysieke activiteit;
• weigering van alcoholische dranken;
• Regelmatige controle van bilirubine over de levensduur van het leven van de patiënt.

Het is ook noodzakelijk om dat de zwangerschap kan de ziekte verergeren herinneren. Drugs te helpen genezen van de syndroom van Dubin-Johnson, momenteel niet ontwikkeld.

Ook de aard van de ziekte Rotor syndroom.

beknopte beschrijving van

Rotor-syndroom is ook een erfelijke ziekte die de lever aantast. Ondergaat veranderingen in afgifte van bilirubine, enzymfuncties blijven normaal. We kunnen zeggen dat de ziekte is een lichte vorm van Dubin-Johnson-syndroom hierboven beschreven. Symptomen ook blijk van een beetje zachter.

De ziekte kan zich manifesteren als vanaf de geboorte en de kindertijd. Bilirubine in het bloed van de patiënt kan vrij en gebonden zijn. Er is een contrast van de galblaas.

Rotor syndroom wordt gekenmerkt doordat in hepatocyten geen inhoud van bruine pigmenten. Niet is er een effect, dat bekend staat als chocolate chip cookies. De oorzaak van de ziekte is iets anders dan Dubin-Johnson-syndroom. In dit geval kan de lever niet omgaan met de opname van bilirubine. Als gevolg daarvan, het niet onverteerd stof terug in het bloed. Op deze basis, in de patiënt ontwikkelt giperbulemiya. Gunstige prognose van de ziekte.

Op het moment van diagnose lidofreninom lever, galblaas en leidingen zichtbaar.

syndroom symptomen

Tekenen Rotor syndroom is zeer vergelijkbaar met de symptomen van het syndroom van Dubin-Johnson:

• Impliciet uitgedrukt geelzucht.
• Het gevoel van bitterheid in de mond.
• Pijn in de rechter hypochondrium.
• Wanneer Dubin-Johnson-syndroom, lever patiënten in omvang toegenomen. In het geval van Rotor syndroom wordt verhoogd alleen in bepaalde gevallen.
• Verhoogde niveaus van bilirubine in het bloed.
• leverfunctietesten normaal zijn.
• bloedonderzoek zonder veranderingen.
• De lever bioptoom geen accumulatie van pigmenten.

Prognose over het algemeen gunstig, het syndroom komt gedurende vele jaren, niet te afbreuk te doen aan de menselijke gezondheid.

diagnose van het syndroom

De ziekte kan alleen worden ingesteld tijdens een uitgebreide diagnose van het organisme.

Studies uitgevoerd in het laboratorium te helpen onthullen een verhoogd gehalte aan bilirubine in het bloed. Voor de diagnose is het belangrijk om het aantal coproporfyrine in de urine te leren kennen.

Bij de meeste patiënten de ziekte vordert zonder symptomen.

In het geval van diagnose van Rotor syndroom besteden lever onderzoek: haar X-ray en echografie. In dezelfde analyse onderworpen galblaas en leidingen.

ziektepreventie

Algemene preventieve maatregelen zijn als volgt:

• beperking van fysieke activiteit;
• behandelen van ziekten verbonden rotor syndroom;
• Vermijd stress en emotionele stress.

Factoren van de toename van bilirubine in het bloed

Bilirubine verhogingen voor de volgende redenen:

• ernstige stress,
• ongezonde voeding, dieet overtreding;
• het gebruik van drugs;
• overmatig alcoholgebruik.

behandeling van de ziekte

Voorkomende methoden om de ziekte daar te elimineren. Echter, moet het voldoen aan preventieve maatregelen. Als de medicijnen die u moet nemen betekent dat de output bilirubine uit het lichaam. Gal is vaak drugs worden gebruikt.

Kies de juiste behandeling naar de dokter te helpen.