Hemofilie bij kinderen - aangeboren bloed pathologie

Hemofilie bij kinderen - erfelijke hemorragische diathese. Ontwikkeling van hemofilie wordt veroorzaakt door een aangeboren tekort aan bloed factoren die betrokken zijn bij de vorming van plasma tromboplastine, een stof die nodig is voor bloed snelle ineenstorting in trauma.

De ziekte komt vooral voor bij mannen. Het wordt overgedragen van zieke kleinkinderen klinisch gezonde dochters. Er zijn drie varianten van deze ziekte.

1. Hemofilie A - de meest voorkomende vorm van de ziekte. Als gevolg van de storing in het bloed antihemofiel globuline van de patiënt.

2. Hemofilie B wordt veroorzaakt door een tekort in het bloedplasma tromboplastine component.

3. Hemofilie wordt veroorzaakt door een gebrek aan bloedplasma tromboplastine voorganger.

Als gevolg van insufficiëntie in het bloed van een van deze factoren wordt verstoord haar coagulatie. Dit bloed verzameld in een reageerbuis, heeft een zeer lange tijd niet stollen en gevormde elementen geleidelijk naar de bodem.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door gematomny type bloeden. De belangrijkste klacht van de patiënten - een neiging tot bloeden, die zich manifesteert met de eerste jaren van het leven. In de geschiedenis van hemofilie bij kinderen manifesteert koord bloeden, hematoom bij de geboorte, langdurig bloeden kinderziekten, huidwonden. Later verschijnen zwelling en gevoeligheid van de gewrichten met lichte verwondingen. Volwassenen ontwikkelen vaak pijnlijke wijdverbreid bloeden in het onderhuidse weefsel, spieren hematoom. Minder bloeden wonden met gemalen randen. Dit komt door het feit dat het tekort aan plasma tromboplastine gedeeltelijk gecompenseerd door een significante hoeveelheid weefsel.

Waargenomen bloeden van de slijmvliezen in de mond, neus, maagdarmkanaal, nieren, bronchiën. Mogelijke hersenbloeding of hersenvliezen. Bedreigen patiënt leven retroperitoneale hematoom, bloeding in de wortel van de tong, de nek, de keel. Ernstige bloeden kan een medische behandeling, bijvoorbeeld het verwijderen van een tand, de diverse injectie en met name operatie veroorzaken. Een kenmerk van hemorragisch syndroom bij beschadiging gering vaten latere optreden van bloeden. Het kan ontwikkelen binnen een paar uur na het letsel.

Typische symptomen die bij kinderen hemofilie bloeden in gewrichten, genaamd hemarthroses. Meestal ontwikkelen hemarthrosises knie en elleboog gewrichten. Ze zijn zeer pijnlijk, vergezeld van een stijging van de temperatuur. Herhaalde hemarthrosises leiden tot de ontwikkeling van contracturen.

Hemofilie - een ernstige bloedziekte. Vooral ernstige hemofilie bij kinderen en adolescenten. In het verleden, de meeste patiënten overleden aan bloeden of bloeding in de interne organen tot de leeftijd van twintig. Complicaties van de ziekte omvatten ernstige bloedarmoede en beschadiging van de gewrichten - hemartrose en contracturen ontwikkelen in hemartrose.

Als gediagnosticeerd met hemofilie, moet de behandeling worden uitgevoerd met de eerste maanden van het leven van de patiënt worden uitgevoerd. De voornaamste werkwijze voor behandeling van bloeden dringend vervangingstherapie. Voor hemofilie behandeling met bloedproducten, waarbij bloedstollingsfactoren worden gereserveerd voor meer dan vers bloed. Dit antihemofiel plasma, cryoprecipitaat of bloedstollingsfactor concentraat. In ernstige gevallen, soms direct bloedtransfusie van een donor. Bij hemofilie B en C worden toegediend natief plasma en droge, maar ook complexe preparaat, bevattende een aantal bloedstollingsfactoren. De andere hemostatische middelen gebruikt aminocapronzuur en fibrinogeen. Hemofilie behandeling voorkomt de ontwikkeling van complicaties van ziekten, een aanzienlijke verbetering van de kwaliteit en de duur van het leven van de patiënt.