Cerebromedullary malformatiesyndroom

Arnold-Chiari-syndroom is een ernstige aangeboren afwijking van het hoofd van het menselijk brein. De essentie ligt in het verschil tussen de omvang van de fossa posterior van de schedel, en anderen in dit gebied van de hersenen structuren. Dit leidt tot gevolgd inbreuk amandelen cerebellum en de hersenstam verzuim. De frequentie van deze afwijkingen is 4-8 gevallen per elk 95-100.000. Man.

Momenteel is de pathogenese van de ziekte is onzeker. Vermoedelijk zijn er drie pathogene factoren dragen bij aan deze aandoening:

1. aangeboren, erfelijke neuropathie;
2. traumatisch letsel wedge-wedge-occipitale en grill gedeelte helling als gevolg van een geboortetrauma;
3. CSF hydrodynamische slag tegen de wand van het ruggenmergkanaal, in het centrum.

vier soorten afwijkingen zijn in de 1891 Arnold Chiari toegewezen, gebruikt u deze indeling op de huidige dag.

Arnold Chiari-syndroom type deletie postérieure fossa schedel en de omgevende structuren in het wervelkanaal veel lager dan het niveau van het foramen magnum. In het tweede type afwijking aanwezig caudale dislocatie van de medulla oblongata, de onderste delen van de worm en IV ventrikel, en vaak ontwikkelen hydrocephalus. Arnold Chiari-syndroom is een derde soort is zeer zeldzaam, want het wordt gekenmerkt door ruwe verschuiving alle hersenstructuren van de postérieure fossa. Het vierde type wordt weergegeven door cerebellaire hypoplasie. De vierde en derde typen anomalie in de meeste gevallen, onverenigbaar zijn met het leven.

In 80% van de gevallen is Arnold Chiari-syndroom diagnose syringomyelie - pathologie van ruggemerg gekenmerkt door de ontwikkeling van cysten van het ruggenmerg, die worden gevormd door deletie postérieure fossa samendrukking van de schedel en de cervicale gebied van het ruggenmerg. De aanwezigheid van deze cysten leidt tot de ontwikkeling van de progressieve myelopathie.

Arnold-Chiari syndroom: Symptomen

Het klinische beeld van de ziekte wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• pijn in de nek en occipitale gebieden, die toeneemt bij niezen en hoesten;
• verlagen van de temperatuur en pijngevoeligheid, evenals de bovenste ledematen spierkracht;
• ledematen spasticiteit;
• duizeligheid, flauwvallen, wankel, verergerd door het draaien van uw hoofd, verminderde gezichtsscherpte en de kwaliteit van het zicht.

In zeer ernstige gevallen symptomen af te stemmen op deze korte termijn stoppen van de ademhaling (apneu), de verzwakking van de keelholte reflex en snelle, onwillekeurige bewegingen van de ogen.

In sommige gevallen, Arnold Chiari afwijking mag geen symptomen en is volledig bij toeval gevonden tijdens diagnostische procedures. Diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd onder toepassing van MRI en computertomografie met driedimensionale reconstructie van de nekwervelkolom, en schedelbeen.

Arnold-Chiari syndroom: Behandeling

Toegewezen behandeling hangt af van de patiënt en de ernst van de ziekte. In deze primaire symptomen als hoofdpijn en andere vormen van pijn, kan uw arts pijnstillers en regelmatige check-ups te bevelen. Sommige patiënten gemeld opluchting bij het nemen van anti-inflammatoire geneesmiddelen die kunnen voorkomen of zelfs een operatie uit te stellen.

Meestal, behandeling, artsen de voorkeur aan afwijkingen chirurgisch te brengen. De werking is om de progressie van de veranderingen van de wervelkolom en hersenen structuur en stabilisatie van de symptomen te stoppen. Bij het uitvoeren van een succesvolle chirurgische vmeschatelstva aanzienlijk vermindert de druk op het ruggenmerg en het cerebellum, en het terugwinnen van het CB uitstroom. Er zijn verschillende technieken van de operaties die afhankelijk zijn van het hebben van een waterhoofd. De gemiddelde duur van de operatie is een en een half tot twee uur, de herstelperiode duurt vijf tot zeven dagen.