Ziekte van Caroli's: symptomen en de behandeling

ziekte van Caroli is een zeer complexe functionele verstoring van de lever, de diagnose en behandeling die ernstige moeilijkheden voor artsen veroorzaakt.

Wat is een ziekte

Caroli Ziekte - zeldzame erfelijke leverziekte veroorzaakt door de expansie van de galwegen, gelegen binnen het lichaam. Wordt gekenmerkt doordat het normale verkeer verstoord gal stagnatie en de toetreding infectie. Vaak is de ziekte komt vaak voor bij mannen, en het begint met de kindertijd of adolescentie. De voortgang van het pathologische proces hangt af van de hoeveelheid en de mate van schade aan de leidingen in de lever.

vormen van de ziekte

Tot op heden is een onafhankelijke classificatie van de ziekte van Caroli's in de geneeskunde ontbreekt. Echter, ondanks dit, zijn er twee verschillende vormen van de ziekte. De eerste vorm wordt gekenmerkt doordat de gebroken doorgankelijkheid gal, met de daaropvolgende vorming van stenen.

De tweede vorm geassocieerd met congenitale leverfibrose. In dit geval is er een lichte expansie van de leidingen en de vorming van stenen mogelijk, hoewel het soms voorkomen in de latere stadia van de ziekte.

Advanced galwegen kan zijn verbonden met delen van cystic lever en dus weer scheidingswand verdikking in cyste lumen.

oorzaken van

ziekte Caroli verwijst naar een aangeboren ziekten die ontstaan door een autosomale recessieve wijze van overerving. Als je naaste familieleden met een vergelijkbare pathologie, na de geboorte van het kind moet onmiddellijk een uitgebreid onderzoek uit te voeren, want er is een grotere kans op het doorgeven van erfelijke ziekten.

In sommige gevallen wordt de ziekte ook vergezeld door andere pathologische aandoeningen van de lever, die sterk bemoeilijkt de behandeling.

De belangrijkste symptomen

Caroli symptomen van de ziekte kunnen zich uiten in een volledig elke leeftijd bij kinderen en jongeren. Het is mogelijk om de belangrijkste kenmerken van de ziekte, zoals het uitvoeren:

• buikpijn;
• koorts;
• lichte gele kleur van de huid;
• vergrote lever bij palpatie.

Gemarkeerd klinische verschijnselen van de ziekte worden vaak in verband gebracht met het optreden van ontsteking. In principe is de ziekte van Caroli wordt gediagnosticeerd bij mannelijke kinderen. Bij een exacerbatie is een sterke toename van het niveau van bilirubine en het aantal witte bloedcellen geweest.

onderhoud is

Ondanks het feit dat de symptomen van de ziekte voldoende expressie, maar het is ook kenmerkend voor vele andere leveraandoeningen. Nauwkeurige diagnose en de ziekte van de mogelijke Caroli in de VS en tijdens de CT te bepalen. Computertomografie wordt beschouwd als een van de meest informatieve methodes van het onderzoek, omdat je goed genoeg om alle schendingen van de regels kan zien. Bovendien kunnen endoscopische cholangiography vereist voor diagnose.

Leverfunctietesten lang niet verandert echter met de progressie van de ziekte en langdurig ontstekingsproces in de biochemische analyse van bloed kan alle tekenen van cholestase detecteren.

Omdat patiënten lopen het risico cholangiocarcinoma moet de toevoeging worden uitgevoerd en serologische screening op de aanwezigheid van tumormarkers.

Kenmerken van de behandeling

In de aanwezigheid van Caroli ziekte richtlijnen voor de behandeling in acht worden genomen zonder mankeren, want deze pathologie is progressief van aard. Behandelingsmiddelen door toepassing van breedspectrumantibiotica en ursodeoxycholic acid toestand toediening tot steenvorming te voorkomen.

Bovendien, de behandeling omvat:

• analgetica;
• litholysis stenen;
• galwegdrainage.

Bij de toetreding cholangitis of andere complicaties van etterende therapie is niet anders dan de behandeling van bacteriële cholangitis. Het is belangrijk om de pus te verwijderen en vervolgens zuivering uitgevoerd van de galwegen en toegepaste antibiotica om infectie te verwijderen.

De bewerking wordt alleen uitgevoerd bij frequente exacerbaties en inefficiënt gebruik van conservatieve technieken. Het volume van chirurgische ingreep aanzienlijk variëren. Alleen stenen of galwegen kunnen worden verwijderd.

Bij zeer sterke expansie doorgangen en biliaire gal stagnatie, kan de chirurg de verwijdering van een kwab van de lever voeren. In ernstige gevallen, leverinsufficiëntie bij aanwezigheid of tekenen van degeneratie in de kwaadaardige tumor, een levertransplantatie kan worden aanbevolen van een familielid.

Voor de beste resultaten, raden de meeste artsen het stadje een levertransplantatie, zelfs in de afwezigheid van ernstige symptomen in de eerste stadia van de ziekte. Vaak is echter de aanwezigheid van infectie is een contra-indicatie voor transplantatie. patiënten overlevingskans na transplantatie met congenitale fibrose die bovendien zijn gediagnosticeerd cholangitis tijdens de transplantatie, is vrij laag.

Prognose van deze ziekte zeer ongunstig zijn daar terugval kan optreden over meerdere jaren. Echter, zeer zelden het resulteert in de dood van de patiënt.

ziekte Caroli

Caroli Disease heel vaak geassocieerd met een aangeboren leverfibrose, wat resulteert in een ziekte Caroli. Beide ziekten worden gevormd door nagenoeg identieke vorm biliaire aandoeningen leverweefsel op het niveau van de embryonale ontwikkeling. Het syndroom wordt geërfd door een familielid en het gemanifesteerde abdominale pijn en bloeding van oesofageale varices. Pasgeborenen kan een combinatie van de belangrijkste symptomen van aangeboren leverfibrose, ziekte Caroli en polycystische nierziekte.

Deze ziekte heeft betrekking op een aangeboren galkanaal cyste, maar het is vrij zeldzaam en meestal bij mensen jonger dan 30 jaar. In de eerste jaren van de pathologie optreedt vrijwel asymptomatisch, zolang de uitbreiding van de galwegen niet stagnatie van gal niet provoceren, welke voorwaarden voor de vorming van stenen en de toetreding infectie zal creëren. Indien samen met andere waargenomen tekenen van geelzucht, geeft de aanwezigheid van cholangitis.

Het gevierd vooral linkszijdige leverschade, maar het kan ook een twee-weg in sommige gevallen.

In sommige gevallen is de lever is zo sterk dat het kan invloed hebben op andere organen. Dus een van de complicaties kan worden beschouwd als het optreden van nierfalen.