GezondheidZiekten en Voorwaarden

Prionziekten: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Prionziekten - is een speciaal soort van ernstige neurodegeneratieve ziekten van mens en dier. Ze worden gekenmerkt door progressieve schade aan de hersenen, in de meeste gevallen eindigen met de naderende dood.

Wat zijn prionen?

Deze speciale eiwitstructuur. Ze kunnen zowel de normale en een deel van de weefsels van gezonde mensen en dieren, maar ook abnormaal zijn, waardoor verschillende soorten ziekten. Tot een paar decennia geleden, werd aangenomen dat de levende structuur van de zogenaamde nucleïnezuren moeten bevatten - RNA en DNA. Dankzij hen is het mogelijk om te reproduceren. Virussen, schimmels, vogels, dieren "omvatten" nucleïnezuren. Voorheen werd aangenomen dat hun afwezigheid in weefsels is onmogelijk om volledig te reproduceren. Prioneiwitten zijn volledig gedraaid deze ideeën.

Deze moleculen bestaan alleen uit eiwit, maar wordt gekenmerkt door het vermogen te reproduceren. Binnendringen in het organisme veroorzaken zij daarin transformatie in de normale pathologische prionen, waardoor hun aantal toeneemt. Dit proces vereist meer tijd dan de reproductie van bacteriën of virussen, dus vanaf het moment van binnenkomst in het lichaam van het molecuul met de ontwikkeling van de ziekte kan jaren duren.

De eigenschappen van prionen

Prionen en prion ziekten worden gekenmerkt door een hoge weerstand. De meeste methodes van desinfectie niet effectief zijn in de omgang met hen. Prionen niet door koken vernietigd, kan weerstaan koude tot -40 graden Celsius. Ze hebben geen gevoeligheid voor UV-straling te tonen en behouden hun eigenschappen tijdens de verwerking formaline.

Kenmerken van de structuur van eiwitmoleculen leidt tot het feit dat het menselijk lichaam niet kan bestrijden. Hij is niet geschikt voor het produceren van antilichamen tegen prionen, niet aanvallen hun lymfocyten leek niet op te merken. Dit betekent dat de penetratie van moleculen in het menselijk lichaam omvat het optreden van een ziekte.

Prionziekten: geschiedenis van de ontdekking

In 1982, Stenli Pruziner beschreven eerste prionziekten, waarvoor hij werd later bekroond met de Nobelprijs.

Lang voordat hun ontdekking, wetenschappers in hun werk onderzocht een aantal menselijke ziekten en dieren, dat een lange tijd kon niet worden vastgesteld veroorzaken. In de achttiende eeuw in het Verenigd Koninkrijk te zijn geregistreerd, "scrapie" schapen. Dieren met ernstige jeuk, bewegingsstoornissen en epileptische aanvallen, die wees op het CZS. In 1957, Daniel Carleton Gajdusek beschreef de ziekte in de Fore stam, die mensen leefden in de hooglanden van Papoea-Nieuw-Guinea. De pathologie werd geassocieerd met kannibalisme en doorgegeven van de ene persoon naar de andere.

Sinds 1986, in Engeland, en later in vele andere landen, hebben wetenschappers noteerde een paar uitbraken werden later de naam van de "gekke-koeienziekte". Het voornamelijk beïnvloedt vee. "Gekkekoeienziekte" na een korte tijd heeft epidemische proporties bereikt, en de reden voor het ontstaan ervan hebben prionen geworden. In 90 jaar deskundigen blijken overdracht van deze ziekte mee mens met melk en vleesvee.

Momenteel is een gedetailleerde studie gediagnosticeerd oorzaken van ziekten die heeft bijgedragen aan het feit dat wetenschappers een aantal voorstellen voor de ontwikkeling van prion natuur hebben gemaakt. Onder hen is de pathologie van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, de ziekte van Alzheimer. Symptomen en tekenen van deze ziekten hebben veel met elkaar gemeen. Ondanks de enorme vooruitgang in de studie van deze aandoeningen, nog veel meer dan begrijpelijk.

Hoe krijg je besmet?

In de moderne geneeskunde, zijn er drie manieren van besmetting.

  1. Overdraagbare. Prionen worden van de ene naar de andere zoogdiersoort. Eerder hebben het bestaan van zogenaamde soortbarrière. Dit betekent dat de overgang van een koe niet mogelijk mens. Wetenschappers weerleggen deze visie. Eiwitmoleculen kan worden overgedragen van een geïnfecteerd dier of mens. Oorzaken van prion ziekten worden veroorzaakt door de inname van vlees / geïnfecteerde dierlijke melk, de toepassing van het biologische weefsel (hoornvliestransplantatie, bloedproducten, enz. D.). Diverse biomaterialen hebben een verschillende mate van pathogeniteit. De grootste besmettelijkheid toon hersenweefsel, de volgende stap bezette bloed en bloedproducten.
  2. Erfelijk. De ziekte ontwikkelt zich in de aanwezigheid van genetische mutaties, ontstaan in de 20e chromosoom. Het is dit gebied is verantwoordelijk voor de aanwezigheid van de normale prion eiwit. De werking ervan is nog weinig bekend. Bij genmutaties plaats van gezonde prion pathologische gesynthetiseerd, wat onvermijdelijk leidt tot de ontwikkeling van ziekten.
  3. Sporadische (spontane optreden van abnormale eiwitten).

Aldus kan prionziekten zowel erfelijke en infectieuze karakter. Ongeacht de werkwijze van penetratie van afwijkend eiwit in het lichaam, kan de infectie veroorzaken anderen.

Wat zijn de oorzaken van de prionen in het lichaam?

Afwijkende eiwitten worden gekenmerkt door hun vermogen om spongiforme encefalopathieën, namelijk centraal zenuwstelsel. Morfologisch oogpunt is dit de vorming van holten in de hersenen cellen, neuronale dood, overgroei op hun plaats en eindigt bindweefsel atrofie van de hersenen. Tegen de achtergrond van de vorming van clusters van prion amyloïde plaques waargenomen. Al deze processen plaatsvinden zonder duidelijke tekenen van ontsteking.

Welke ziekten prion?

Tot op heden kunnen wetenschappers nauwkeurig een paar te noemen ziekten, die de oorzaak van de abnormale eiwitstructuren zijn:

  • de ziekte van Creutzfeldt-Jakob;
  • ziekte kuru;
  • Alpers (sponsachtige progressieve encefalopathie) ziekte;
  • fatale familiale insomnia;
  • ziekte Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Vervolgens kijken naar elk meer in detail de pathologie.

de ziekte van Creutzfeldt-Jakob

de ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt gekenmerkt door zijn diversiteit, zodat deskundigen razdeleli in verschillende vormen:

  • sporadische;
  • familie;
  • iatrogene;
  • nieuwe atypische vorm.

Sporadische ziekte uitvoering eerder beschouwd als de meest voorkomende. Zijn eerste symptomen verschijnen na de leeftijd van 55 jaar. Echter, in de afgelopen jaren de statistieken veranderd. Na het verschijnen van informatie over de epidemie van "gekkekoeienziekte" worden steeds meer begon te gevallen van atypische als gevolg van vee infectie op te nemen. Voor dit soort kenmerk van eerdere verschijning. In de meeste gevallen, jonge mensen lijden. Symptomen zijn verdeeld in twee voorwaardelijke groepen: neurologische en psychiatrische. Aanvankelijk geïnfecteerde duidelijke hoofdpijn, slaapstoornissen, verminderde eetlust. Geleidelijk aan, deze symptomen toegevoegd geheugenstoornissen, verlies van het gezichtsvermogen. Psychische stoornissen manifesteren zich in de vorm van hallucinaties en wanen. De ziekte wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling in de laatste fase wordt gekenmerkt door volledige onbeweeglijkheid van het lichaam. Een persoon verliest de controle over de functie van de organen in het bekken. Met een dergelijke diagnose mensen leven niet meer dan twee jaar.

Het uiterlijk van een erfelijke vorm wordt veroorzaakt door mutaties in het gen niveau in de zone van de 20e chromosoom. De ziekte wordt gekenmerkt door een autosomaal dominant. De eerste tekenen komen voor bij ongeveer 5 jaar eerder dan in sporadische vorm.

Iatrogene vorm ontwikkelt zich als gevolg van een menselijke besmetting tijdens de operatie. Statistische informatie voor deze optie is niet een ziekte, omdat het moeilijk is om de pathogenese van prionziekten te bewijzen. De incubatietijd varieert van 7 maanden tot 12 jaar. Het wordt bepaald door een combinatie van factoren: de werkwijze van penetratie van abnormale eiwitten in het lichaam, het aantal, de oorspronkelijke genotype persoon. De snelst groeiende ziekte door directe penetratie van prionen in hersenweefsel als gevolg van de operatie. Er is meer tijd nodig is tijdens infectie op de achtergrond van hoornvliestransplantatie of dura mater. Patiënten geleidelijk ontwikkelen cerebellaire ataxie, verstoorde spraak en spierspanning, dementie.

"Gekkekoeienziekte" begon te belang te verwerven na de epidemie bij runderen in de jaren '90. Prionziekte, waarvan de symptomen verschijnen tussen de leeftijden van 30 tot ongeveer 40 jaar, is dodelijk voor de mens. Net als bij iatrogene vorm, neurologische symptomen overheersen mentaal.

Fatale familiale insomnia

Deze ziekte is autosomaal dominant, dat uitsluitend langs elkaar. Fatale slapeloosheid is zeldzaam. Ze is bekend in de wetenschap sinds 1986. De eerste symptomen in de leeftijd van 25 jaar tot ongeveer 71 jaar.

Epidemiologie van prionziekten van dit type zijn onvoldoende onderzocht. Het belangrijkste symptoom van fatale familiale slapeloosheid is slapeloosheid. Het lichaam verliest geleidelijk aan zijn vermogen om de fase van wakker zijn en slapen volledig aan te passen. Ook patiënten lijken bewegingsstoornissen en spierzwakte. Er zijn gevallen van autonome aandoeningen die zich manifesteren verhoogde bloeddruk, overmatig zweten geweest. Van psychische stoornissen kan worden opgemerkt paniekaanvallen, visuele hallucinaties, en intermitterende afleveringen van verwarring. Omdat slapeloosheid constante uitputting plaatsvindt, de patiënt overlijdt.

Kuru

Infectieuze prionen vorm werden in detail bestudeerd als gevolg van de ziekte, meer in het bijzonder, een stam van kannibalen. Tot 1956 onder de inwoners van Papoea - Nieuw-Guinea werden verspreid zogenaamde traditie van ritueel kannibalisme - het eten van de hersenen van een overleden persoon. Er wordt aangenomen dat een van de leden van deze stam is ontstaan infectie, die later verspreid naar andere mensen na het ritueel. Sinds de annulering van deze traditie van ziektegevallen zijn in meerdere malen opgenomen minder vaak vandaag is deze ziekte vrijwel niet voorkomt.

De incubatieperiode varieert van 5 tot 30 jaar. Dat is de reden waarom zo categorie "slow virus infectie" waarnaar de Kuru-ziekte. Kwaal cerebellaire stoornissen manifesteren met ongecontroleerd lachen, slikken dysfunctie en spierzwakte. In de eindstadia van dementie. Mensen met deze diagnose leven niet meer dan 30 maanden.

ziekte Alpers

De ziekte komt vooral voor bij jonge kinderen (jonger dan 18 jaar). Ziekte wordt overgedragen in een autosomaal recessieve wijze, in het geval van samenvallen van twee pathogene genen vader en moeder. Een van de belangrijkste symptomen kunnen worden geïdentificeerd wazig zien en epileptische aanvallen. In medische naslagwerken zijn er beschrijvingen van acute ziekte voorkomende type beroerte. Alpers ziekte wordt ook gekenmerkt door laesies van de lever, die snel ontwikkelt tot chronische hepatitis en eindigend met cirrose. Patiënten sterven als gevolg van dronkenschap gedurende 12 maanden na de diagnose van de eerste symptomen.

Gerstmann syndroom-Shtreusslera-Scheinker

Deze optie is gerangschikt als erfelijke ziekte type. Zeer zelden (één geval ongeveer 10 miljoen mensen). De eerste tekenen zijn meestal gezien bij patiënten ouder dan 40 jaar. De ontwikkeling van het syndroom begint met cerebellaire stoornissen. Aanvankelijk duizeligheid verschijnt. Naarmate de ziekte vordert koordinatornye schendingen geleidelijk onafhankelijke beweging onmogelijk. Behalve de al vermelde symptomen verschijnen aandoeningen van spieren, een daling in zicht en gehoor, problemen met slikken en reproduceren. In het eindstadium vaste artsen verschijnselen van dementie. De levensverwachting van patiënten met deze diagnose tot en met 10 jaar.

De ziekte van Alzheimer en de ziekte van Parkinson

ziekte van Alzheimer en de ziekte van Parkinson, symptomen en tekens die een gemeenschappelijke aard hebben, het ontwikkelen van op een vergelijkbare manier om kwalen Prion. Moleculen van beta-amyloïde, tau proteïne en andere structuren ook afzettingen van pathogene aard in hersenweefsel. Echter, om deze ziekten onmogelijk te vangen. Dit betekent dat de amyloïde fibrillen worden gevormd door beschadigde eiwitmoleculen, maar "gezond" actie "ziek" is niet van toepassing.

Meer recent, hebben wetenschappers een reeks van studies in muizen, die deze aanname geweigerd uitgevoerd. Na de introductie van pathogene eiwitten in de hersenen is volledig gezond dier heeft hij een karakteristieke amyloïde plaques. Dit betekent dat het pathogeen eiwit nog kunnen infecteren gezonde structuur. De ontdekking maakt deel uit van specialisten van de Universiteit van Texas. In de nabije toekomst zal een ander werk van wetenschappers uit Londen, waaruit blijkt dat de ziekte van Alzheimer, symptomen en tekenen van ziekte volledig kan worden doorgegeven van de ene persoon naar de andere te komen.

Bedenk dat de ziekte van Parkinson wordt gekenmerkt door progressief verlies van neuronen die dopamine, een neurotransmitter. Vanwege dit, de persoon verstoorde regulering van bewegingen en spiertonus, die manifesteert zich door tremor, totale stijfheid. Parkinsonisme lijdt aan elke honderdste persoon die zestig in het buitenland gedraaid. De ziekte begint zijn ontwikkeling met slow motion, wat vooral merkbaar wanneer een persoon legt op of neemt een maaltijd. Vervolgens gebroken spraak, slikken reflexen. Helaas kan het geneesmiddel niet een effectieve behandeling voor mensen adviseren met een diagnose van "de ziekte van Parkinson". Tekenen en symptomen van deze ziekte kan worden verzacht door symptomatische behandeling. Echter, de meeste van deze drugs veroorzaakt een aantal bijwerkingen.

ziekte van Alzheimer - een ziekte gekenmerkt door het afsterven van neuronen, waardoor patiënten ontwikkelen dementie. De eerste symptomen van deze ziekte kan zodra leeftijd 40 voordoen. Het wordt gediagnosticeerd in de meeste gevallen slecht opgeleide mensen. Een persoon met een hoge mate van intelligentie een betere kans om te gaan met de symptomen van de ziekte van Alzheimer vanwege de vele verbindingen tussen neuronen.

De ziekte begint zijn ontwikkeling met geheugenstoornissen. De eerste fase gaat meestal ongemerkt aan anderen. De eerste symptomen zijn vaak proberen te verdoezelen of toegeschreven aan stress en te hoge werkdruk op het werk. Als de progressie van het ziektebeeld van de ziekte muteert. De patiënt wordt niet meer oriënteren zich in de ruimte, uit zijn geheugen daling van eerder verworven competenties van schrijven, lezen. Ten eerste, vergeet de volgende gebeurtenis op tijd. Wanneer de pathologie begint om vooruitgang te boeken, is het noodzakelijk om elke gelegenheid te gebruiken om het vermogen van een persoon om self-service te behouden, om te proberen het ontstaan van depressie te voorkomen. De oplossing van dit probleem kan helpen krachtiger gehoorapparaat of een goed passend bril. Een specifieke behandeling van het syndroom van Alzheimer bestaat niet. Wanneer de primaire symptomen is het belangrijk om een volledig onderzoek door een neuroloog te krijgen. voor de behandeling van experts meestal raden geneesmiddelen voor de ziekte te vergemakkelijken en beperken de ontwikkeling ervan.

Diagnose van prionziekten

Specifieke diagnostische maatregelen worden momenteel niet vertegenwoordigd. Bijvoorbeeld EEG vergelijkbare bevindingen bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, zijn bij andere hersenen pathologieën. Gekenmerkt door lage MRI diagnostische significantie, aangezien 80% van de patiënten blijkt dat niet-specifieke signalen. Echter, deze studie laat ons toe om atrofie van de hersenen te identificeren. De ernst ervan wordt verergerd als de vooruitgang van de menselijke prionziekten.

De differentiële diagnose wordt uitgevoerd met alle pathologieën uitgevoerd, een manifestatie waarvan dementie (Alzheimer's ziekte, vasculitis, neurosyfilis, herpes encefalitis en andere).

behandeling benaderingen

Helaas, op dit moment, alle prionziekten zijn ongeneeslijk. Patiënten toegewezen symptomatische behandeling met anti-epileptica, die alleen leed vermindert. De voorspelling teleurstellend. Alle bekende prionziekte fatale menselijke natuur.

Op dit moment, wetenschappers uit de hele wereld actief op zoek naar een universeel medicijn. Uitgevoerd onderzoek met dieren. Aangenomen wordt dat bij de bestrijding van ziektes zoals stamcellen zullen later worden gebruikt, alsmede de meest voorkomende gist. Experimentele geneesmiddelen die momenteel niet over een hoog rendement, dus hun doel niet geschikt wordt geacht.

preventieve maatregelen

Uit de ontwikkeling van sporadische en erfelijke varianten van prionziekten om zichzelf vrijwel onmogelijk te beschermen. Sommige ziekten kan worden geëlimineerd door het passeren van een speciale genetisch onderzoek. Echter, het is in ons land is erg moeilijk, omdat het laboratorium het uitvoeren van deze vorm van diagnose, zijn grotendeels in het buitenland.

In het geval van erfelijke ziekten vóór de zwangerschap wordt geadviseerd om te overleggen met een arts-geneticus. Dit zal helpen voorkomen dat toekomstige problemen met de gezondheid van het kind.

Om zich te beschermen tegen de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, is het raadzaam op te geven het eten van vlees uit de regio's waar gevallen van veeziekte opgenomen. Allereerst hebben we het over Europese landen. Je mag ook niet worden gebruikt bij de behandeling van de voorbereidingen van het bloed van dieren of mensen. Het is beter om ze te vervangen door synthetische analogen.

Prionziekten - onvoldoende onderzocht vormen van besmettelijke en erfelijke laesies die zich in het menselijk lichaam op de achtergrond van de penetratie van abnormale eiwitten. In de meeste gevallen van invloed zijn zij het centrale zenuwstelsel. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door soortgelijke symptomen. In eerste instantie, een persoon verloren eetlust en visie, verstoorde coördinatie in de ruimte. In de laatste fase van het ontwikkelen van dementie wanneer de patiënt niet in staat is om zelfstandig voor mezelf zorgen. Het resultaat van een ziekte is altijd hetzelfde - de dood. Momenteel artsen hebben geen effectieve remedie tegen de pathologieën van deze aard.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 birmiss.com. Theme powered by WordPress.